Врожденная аплазия кожи. Клиническое наблюдение
Врожденная аплазия кожи. Врожденная аплазия кожи ВАК - редкое врожденное заболевание, характеризующееся очаговым или распространенным отсутствием кожи. Обычно ВАК проявляется в виде небольшого солитарного очага поражения, лишенного волос, иногда покрытого атрофической тканью, струпом, грануляционной тканью или изъязвлениями. ВАК может быть классифицирована на мембранозный и немембранозный клинические подтипы, а также на 9 групп в зависимости от расположения и сопутствующих врожденных аномалий. Neelam R и соавторы описали дерматоскопические признаки ВАК, которые помогли в диагностике данного заболевания.
Врожденная аплазия кожи ВАК состоит из очагового дефекта кожи, присутствующего при рождении. Она может включать любую часть тела, но локализуется преимущественно на вершине черепа. В большинстве случаев ВАК имеет спорадический характер, хотя некоторые сообщения указывают на семейный вариант, некоторые с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования. Некоторые случаи ВАК входят в состав известных аномалий. Синдром Адамса-Оливера включает врожденную аплазию кожи ВАК черепа с терминальным поперечным поражением конечностей с дефектом конечностей. Один из четырех случаев трисомии проявляется врожденной аплазией кожи ВАК.
Aplasia cutis is a developmental anomaly that manifests at birth or immediately after birth as skin defects of varying severity that occasionally involve subcutaneous fat and musculoskeletal structures. The etiology and pathogenesis of aplasia cutis are not fully understood. To date, its development is known to be associated with numerous endogenous and exogenous factors affecting fetal development, i. The clinical manifestations are extremely different and vary depending on the area of lesion and affect different skin sites, thereby complicating the clinical diagnostic search.
/141.jpg)